Diagnóstico y tratamiento: Diagnóstico

Pruebas de función respiratoria

Las pruebas de función respiratoria son un elemento básico en el diagnóstico y seguimiento de los pacientes con fibrosis pulmonar.

Las pruebas de función respiratoria (PFR) son una herramienta fundamental en el manejo de cualquier paciente con EPID. Tanto en el proceso diagnóstico, como para establecer la severidad de la enfermedad o monitorizar el curso evolutivo de la enfermedad,  así como la respuesta al tratamiento instaurado(12).

A nivel funcional característicamente los pacientes con EPID presentan una disminución en los volúmenes pulmonares (patrón restrictivo) y difusión de monóxido de carbono (DLCO) junto a un aumento del gradiente alveolo-intersticial de oxígeno durante el ejercicio. Esto es consecuencia de los cambios fisiopatológicos a nivel pulmonar. El depósito de colágeno en el espacio intersticial alveolar provoca una disminución de la distensibilidad pulmonar, apreciándose una mayor presión de retracción elástica para un determinado volumen, junto a un incremento de la tensión superficial debido a las alteraciones del surfactante pulmonar. Además de esta pérdida de volumen se produce un defecto en la difusión de oxígeno por engrosamiento de la barrera alveolo-endotelial. Todo ello se traduce en que si estos defectos son intensos se puede acompañar de hipoxemia en reposo y/o ejercicio.

Dependiendo de la enfermedad y severidad, en la exploración funcional   podemos observar diferentes hallazgos. En fases iniciales la repercusión en reposo puede ser muy escasa, llegando sin embargo a funciones pulmonares muy mermadas en fases evolucionadas de la enfermedad. Existen asimismo diferencias que pueden ayudar en el diagnóstico diferencial. Por ejemplo, en patologías con afectación concomitante de la vía aérea, como la asbestosis, silicosis o neumonitis por hipersensibilidad, el volumen residual puede estar aumentado, al contrario de lo que sucede en la FPI.

            El estudio funcional respiratorio en pacientes con EPID debe incluir: espirometría forzada, volúmenes pulmonares, estudio difusión alveolo-arterial, gasometría arterial y prueba de marcha de 6 minutos (PM6M). La frecuencia con que deben realizarse estas pruebas en el seguimiento del paciente con EPID depende de la severidad de cada caso, aunque es importante realizar la capacidad funcional al menos anualmente.