Hiperplasia Micronodular Neumocitaria Multifocal
Introducción
La hiperplasia micronodular neumocitaria multifocal (HMNM) es una entidad extramedamente infrecuente que puede aparecer en pacientes con Esclerosis Tuberosa (ET).
La ET es una enfermedad autosómica dominante caracterizada por la presencia de epilepsia, retraso mental y lesiones cutáneas (angiofibromas y fibromas subungueales). Cuando los pacientes con ET presentan afectación pulmonar, la enfermedad más frecuentemente asociada es la Linfangioleiomiomatosis (LAM). Pero, aunque más infrecuentemente, la HMNM también se ha relacionado con la ET. Aunque es importante señalar que en la literatura médica también se han descrito casos de HMNM en pacientes aislados sin ET.
El primer caso de HMNM fue descrito por Popper et al. en 1991 (Popper HH, Juettner-Smolle FM, Pongratz MG. Micronodular hyperplasia of type II pneumocytes: a new lung lesion associated with tuberous sclerosis.
Histopathology.1991;18:347–54). La clínica de presentación es inespecífica, y puede variar desde casos asintomáticos hasta aquellos que presentan disnea (sensación de falta aire) a moderados esfuerzos o tos seca. La prueba clave pues para sospechar la presencia de HMNM es el hallazgo en el TCAR tórax de múltiples lesiones nodulares. Están suelen ser de tamaño inferior a 10mm y la consistencia puede ser tanto de vidreo deslustrado como sólido (Muzykewicz DA et al. Multifocal micronodular pneumocyte hyperplasia: computed tomographic appearance and follow-up in tuberous sclerosis complex. J Comput Assist Tomogr. 2012;36(5):518-22). El diagnóstico diferencial de los hallazgos radiológicos incluye tanto enfermedades infecciosas (tuberculosis), inflamatorias (sarcoidosis o histiocitosis de células de Langerhans) o tumorales (tumorlets, metástasis pulmonares).
¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico de confirmación sólo se puede obtener mediante el análisis del tejido pulmonar. Para ello es preciso realizar una biopsia pulmonar, generalmente mediante videotoracoscopia. La anatomia patológica debe revelar la presencia de áreas de aumento de densidad celular, de aspecto pseudonodular, intercaladas con zonas de parenquima pulmonar normal. Estas lesiones pseudonodulares, que se distribuyen de forma aleatoria por el tejido pulmonar, están conformadas por septos engrosados, colapsados y revestidos de neumocitos tipo II, hiperplasicos y de morfología cúbica.
¿Cómo se trata?
Dado que es una enfermedad generalmente de curso benigno no se ha descrito que precise tratamiento. Pero tampoco se ha descrito cual debe ser en caso de progresión de la enfermedad.
Evolución
La evolución de la HMNM no es bien conocida. En base a los escasos casos descritos en la literatura científica hasta la actualidad, se estima que en general es una enfermedad de curso benigno, con poca probabilidad de malignización. Aunque en alguna de las series de mayor envergadura se ha reportado el fallecimiento de algún paciente con HMNM está parece estar más relacionado con otras comorbilidades de la ET que por la propia enfermedad pulmonar (Kobashi Y. Respirology. Clinicopathological analysis of multifocal micronodular pneumocyte hyperplasia associated with tuberous sclerosis in Japan. 2008;13:1076-81). Tanto en esta serie como en la mencionada previamente no se ha descrito en el seguimiento de los pacientes (a medio plazo) el crecimiento de las lesiones ni su malignización.