Hiperplasia Micronodular Neumocitaria Multifocal: Introducción

La hiperplasia micronodular neumocitaria multifocal (HMNM) es una entidad extramedamente infrecuente que puede aparecer en pacientes con Esclerosis Tuberosa (ET).

La ET es una enfermedad autosómica dominante caracterizada por la presencia de epilepsia, retraso mental y lesiones cutáneas (angiofibromas y fibromas subungueales). Cuando los pacientes con ET presentan afectación pulmonar, la enfermedad más frecuentemente asociada es la Linfangioleiomiomatosis (LAM). Pero, aunque más infrecuentemente, la HMNM también se ha relacionado con la ET. Aunque es importante señalar que en la literatura médica también se han descrito casos de HMNM en pacientes aislados sin ET.

El primer caso de HMNM fue descrito por Popper et al. en 1991 (Popper HH, Juettner-Smolle FM, Pongratz MG. Micronodular hyperplasia of type II pneumocytes: a new lung lesion associated with tuberous sclerosis.

Histopathology.1991;18:347–54). La clínica de presentación es inespecífica, y puede variar desde casos asintomáticos hasta aquellos que presentan disnea (sensación de falta aire) a moderados esfuerzos o tos seca. La prueba clave pues para sospechar la presencia de HMNM es el hallazgo en el TCAR tórax de múltiples lesiones nodulares. Están suelen ser de tamaño inferior a 10mm y la consistencia puede ser tanto de vidreo deslustrado como sólido (Muzykewicz DA et al. Multifocal micronodular pneumocyte hyperplasia: computed tomographic appearance and follow-up in tuberous sclerosis complex. J Comput Assist Tomogr. 2012;36(5):518-22). El diagnóstico diferencial de los hallazgos radiológicos incluye tanto enfermedades infecciosas (tuberculosis), inflamatorias (sarcoidosis o histiocitosis de células de Langerhans) o tumorales (tumorlets, metástasis pulmonares).