Fibrosis Pulmonar Idiopática
Introducción
Es una enfermedad pulmonar crónica y progresiva, que afecta fundamentalmente a adultos mayores, y produce una pérdida de la elasticidad de los pulmones (fibrosis) de forma progresiva. La causa de esta enfermedad es desconocida; sin embargo en algunos pacientes se ha asociado a una predisposición genética, a la exposición al tabaco o a algunos agentes ambientales (polvos, químicos o ciertos microorganismos), y también a la presencia de reflujo gastroesofágico. Se acompaña de síntomas como dificultad respiratoria progresiva (disnea), fatiga, y en ocasiones también de agrandamiento indoloro de los extremos de los dedos de las manos y de los pies.
¿Cómo se diagnostica?
Llegar al diagnóstico definitivo de esta enfermedad es complejo. Para ello es necesario realizar una historia clínica detallada que permita al médico descartar otras posibles enfermedades pulmonares, así como también una Tomografía Computarizada (o TAC) de tórax. En la mayoría de los casos, es importante la obtención de una muestra de tejido pulmonar (biopsia) para ser analizada en el microscopio. Para ello se realiza una prueba denominada fibrobroncoscopia, que consiste en la introducción un tubo fino a través de una fosa nasal o la boca (bajo sedación) que permite observar y tomar biopsias; pero si con esta prueba no fuera posible obtener una muestra adecuada, podría ser necesaria la toma de la biopsia mediante cirugía. El diagnóstico se realiza mediante un consenso entre la historia y síntomas del paciente, los hallazgos en la tomografía del tórax y las características observadas en la biopsia pulmonar.
¿Cómo se trata?
El manejo de la FPI varía según cada paciente, e incluye tratamientos tanto farmacológicos como no farmacológicos. Existen diversos fármacos que han sido probados para frenar la enfermedad, sin un claro efecto favorable; sin embargo en la actualidad existen dos medicamentos que han demostrado cierto beneficio en disminuir la velocidad del deterioro del pulmón, como lo son la Pirfenidona y el Nintedanib. Estos fármacos no están indicados en todos los pacientes y pueden producir una serie de efectos secundarios, por lo que el médico deberá valorar su indicación según cada caso. Existen otros medicamentos con efecto inmunosupresor que se han empleado en la FPI (Azatioprina, Inteferón-Gamma, Corticoesteroides), pero estos se encuentran en desuso en la actualidad. Dentro del tratamiento no farmacológico, algunos estudios han descrito un efecto favorable en la evolución de la enfermedad en pacientes que realizan actividad física diaria y programas de rehabilitación respiratoria.Debido a que la FPI es una enfermedad crónica y progresiva, en los casos avanzados suele ser necesario añadir otros tratamientos para el control de los síntomas, como la oxigenoterapia domiciliaria y los fármacos opiáceos.
Evolución
El curso de la FPI varía en cada caso, por lo que se suelen realizar controles rutinarios con estudios de función pulmonar como la espirometría para valorar dicha evolución. Se produce un deterioro progresivo de las capacidades pulmonares ocasionado por la fibrosis progresiva que ocurre en los pulmones; por lo que el pronóstico es pobre, con una supervivencia a 5 años de alrededor del 50%. El tratamiento farmacológico estudiado hasta la actualidad permite frenar en cierta medida este proceso; sin embargo, no es posible revertir el daño ya instaurado en el pulmón.
Información complementaria
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